Слуховая нейропатия

ОГЛАВЛЕНИЕ

1. Уровни поражения структур органа слуха при ССН
2. Симптомы синдрома слуховой нейропатии
3. Причины возникновения синдрома слуховой нейропатии
4. Распространенность синдрома слуховой нейропатии
5. Слуховой скрининг (выявление) синдрома слуховой нейропатии
6. Комплексная диагностика синдрома слуховой нейропатии
7. Клинические проявления ССН
8. Реабилитация детей с синдромом слуховой нейропатии
9. Опыт Медицинского центра АВРОРА™ в диагностике и реабилитации детей с синдромом слуховой нейропатии
10. Описание клинических случаев
11. В каких случаях следует обращаться в Медицинском центр АВРОРА™ для диагностики синдрома слуховой нейропатии

Объективно-аудиометрически ССН характеризуется присутствием отоакустической эмиссии (ОАЭ) и/или микрофонного потенциала (МП) улитки внутреннего уха и отсутствием или большим нарушением коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).

О чем говорит наличие ОАЭ и/или МП и отсутствие КСВП?  Вспомним, что наружные волосковые клетки (НВК) (Рисунок 1) усиливают колебания базилярной мембраны улитки внутреннего уха и в процессе усиления генерируют отоакустическую эмиссию (ОАЭ), которая проводится от улитки через овальное окно, слуховые косточки, и базилярную мембрану в наружный слуховой проход.  Внутренние волосковые клетки (ВВК) под воздействием колебаний базилярной мембраны вырабатывают электрические потенциалы, которые вызывают выделение особого химического вещества (медиатор) в синапсы (контакты) между ВВК и короткими отростками (дендритами) нервных клеток (нейронов) слухового нерва.  Медиатор вызывает электрическое возбуждение в дендрите и теле нейрона слухового нерва, расположенном в спиральном ганглии.  Дальше электрическое возбуждение распространяется по длинному отростку (аксону) слухового нерва к кохлеарному ядру и от него – через нервные структуры органа слуха ствола головного мозга и подкорковых структур – в слуховую зону коры головного мозга.

Рисунок 1. Схема органа Корти улитки внутреннего уха. Адаптировано Е.В. Соколовой.

Отсюда следует, что объективные аудиометрические данные об ОАЭ, МП и КСВП свидетельствуют о таких характеристиках слуховой нейропатии:

• Присутствие ОАЭ и МП улитки свидетельствуют о нормальной работе среднего уха и наружных волосковых клеток (НВК) улитки внутреннего уха.
• Отсутствие или большое нарушение КСВП свидетельствует о нарушении: (а) генерации нервных импульсов внутренними волосковыми клетками (ВВК) улитки внутреннего уха, (б) передачи нервных импульсов через синапсы (контакты) между ВВК и волокнами слухового нерва, и (в) проведения нервных импульсов волокнами слухового нерва.

Уровни поражения структур органа слуха при ССН

Возникновение ССН может быть обусловлено поражением различных структур слухового анализатора, в частности:

• внутренние волосковые клетки (ВВК);
• синапсы между ВВК и короткими отростками (дендритами) нейронов слухового нерва;
• дендриты и аксоны слухового нерва, клетки спирального ганглия;
• стволомозговые отделы органа слуха;
• комбинация вышеуказанных локализаций.

Проявление синдрома слуховой нейропатии

Клинические проявления ССН разнообразны и могут отличаться у разных пациентов. Они включают:

• Нарушение слуха от незначительной до глубокой тугоухости и глухоты.
• Нестабильность порогов слышимости – временные улучшения и ухудшения слуха.
• Несоответствие нарушения восприятия речи и тональных порогов слышимости.
• Нарушение восприятия речи в шуме по сравнению с восприятием речи при сенсоневральной тугоухости с таким же снижением слуха.
• Нарушение восприятия речи при нормальных порогах слышимости тонов.
• Задержка речевого развития.

Выраженность проявлений различна – от полного отсутствия реакции на звук до незначительных нарушений слуха и восприятия речи.

При проведении комплексного аудиометрического обследования детей с ССН выявляется один признак общий для всех детей, страдающих этой патологией – результаты аудиометрических тестов свидетельствуют о нормальной функции наружных волосковых клеток и грубом нарушении проведения нервных импульсов слуховым нервом.

Характерными признаками ССН является наличие нормальной вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ) и микрофонного потенциала (МП) улитки, свидетельствующими о сохранной функции наружных волосковых клеток.  Наличие вызванной ОАЭ является непостоянным диагностическим признаком, поскольку приблизительно у 30% детей с ССН ОАЭ со временем перестает регистрироваться по пока не установленным причинам.  При этом микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха сохраняется и является стойким диагностическим признаком ССН.

Рисунок 2.Микрофонный потенциал (МП), зарегистрированный у ребенка со слуховой нейропатией при регистрации КСВП.  Регистрируется микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха, а волны КСВП не регистрируются. Адаптировано Е.В. Соколовой из Guidelines for Cochlear Microphonic Testing. Ver. 2.0. 20 Sept. 2011. NHSP Clinical Group.

Другой важной диагностической особенностью ССН является грубое нарушение проведения нервного импульса по слуховому нерву и подкорковым структурам слухового анализатора, что проявляется в отсутствии или значительно измененных КСВП. В большинстве случаев результаты КСВП демонстрируют полное отсутствие характерных пиков.  В некоторых случаях при высоких уровнях стимуляции (выше 70 дБ нПС) удается зарегистрировать пятую волну КСВП (волну V) с низкой амплитудой и сильно удлиненной латентностью – с большой задержкой по сравнению с латентностью при сенсоневральной тугоухости с таким же снижением слуха.

Акустический рефлекс внутриушных мышц чаще всего не регистрируется.  Это объясняется тем, что при синдроме слуховой нейропатии блокируется или де-синхронизируется проведение нервного импульса по афферентной дуге акустического рефлекса.  В некоторых случаях акустический рефлекс регистрируется при высоких уровнях стимуляции (Berlin C и соавторы, 2010).

Результаты субъективной аудиометрии характеризуется разнообразием снижения слуха – от нормальных порогов слышимости до глухоты.  Разборчивость речи нарушена в разной степени – от незначительной до полного непонимания речи.  Характерна рече-тональная диссоциация – по данным G. Rance (2007), более чем в половине случаев ССН разборчивость речи хуже, чем ожидалось по результатам пороговой тональной аудиометрии. Разборчивость речи в шуме нарушена – отмечается существенное затруднение понимания речи на фоне даже незначительного шума.

Причины возникновения синдрома слуховой нейропатии

ССН является поли-этиологическим заболеванием, то есть имеет различные причины. Установлено, что факторами риска ССН у детей являются:

• наследственность, генетические изменения;
• недоношенность;
• аноксия;
• низкий вес при рождении;
• внутриутробная инфекция;
• гипербилирубинемия (желтуха новорожденных);
• врожденное отсутствие/аплазия слухового нерва;
• задержка анатомо-физиологического созревания органа слуха.

Генетически обусловленное нарушение слуха при ССН может быть изолированным и синдромным.  К изолированным генетическим ССН относятся нарушения, обусловленные мутациями генов отоферлина и пейвакина.  Из синдромных генетических нарушений, одним из признаков которых является ССН, могут быть атаксия Фридриха, болезнь Charcot-Marie-Tooth, болезнь Refsum.

Одним из ведущих патогенетических факторов развития ССН является гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных. Гипербелирубинемия новорожденнных приводит к возникновению патологических изменений на уровне стволомозговых ядер при неповрежденной (интактной) улитке внутреннего уха.

ССН диагностируется при недоразвитии или отсутствии слухового нерва при наличии нормально развитой и нормально функционирующей улитке внутреннего уха. При исследовании методом компьютерной томографии, нелоразвитие или отсутствие слухового нерва было обнаружено у 9 из 51 ребенка с аудиологическими признаками ССН (Buchman C., et al 2006).

У некоторых новорожденных слуховая нейропатия может быть временной и являться признаком незрелости или неполной миелинизации (покрытии миелином) нейронов слуховой системы. В таких случаях, ССН проходит сам собой и слух становится нормальным к 12 – 24 месяцам жизни.

Распространенность синдрома слуховой нейропатии

Исследованиями во многих странах мира синдром слуховой нейропатии выявлен у:

• 3% новорожденных, не прошедших слуховой скрининг (позитивный результат скрининга),
• 19% новорожденных с выявленным в результате скрининга необратимыми нарушениям слуха,
• 40% новорожденных в отделении интенсивной терапии новорожденных,
• 14.5% детей с нарушением слуха,
• 8% детей с тяжелой тугоухостью.

Слуховой скрининг (выявление) синдрома слуховой нейропатии

В конце 1990-х – начале 2000-х годов наиболее широко применявшимся методом слухового скрининга новорожденных в США и некоторых других странах была отоакустическая эмиссия (ОАЭ).  Но уже к середине 2000-х годов стала проясняться большая распространенность у новорожденных синдрома слуховой нейропатии, при которой присутствует ОАЭ. Поэтому уже в Утверждении позиции Объединенного комитета по слуху младенцев США 2007 года (2007 Joint Committee on Infant Hearing Position Statement) было предписано проводить слуховой скрининг в палатах интенсивной терапии новорожденных и при факторах риска слуховой нейропатии обязательно с применением коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Во избежание риска пропустить потерю слуха при скрининге, многие программы слухового скрининга новорожденных в США, Канаде, Великобритании, странах Евросоюза, Турции и других стран к концу 2000-х годов стали применять метод слухового скрининга по КСВП у всех новорожденных.

Так произошло и в Медицинском центре АВРОРА™: начав применять в середине 2000-х годов для слухового скрининга новорожденных ОАЭ, по мере накопления медицинских данных об ССН к концу 2000-х годов, АВРОРА™ полностью перешла на слуховой скрининг детей по КСВП.

Комплексная диагностика синдрома слуховой нейропатии

Как отмечалось выше, главным признаком ССН является сочетание сохранной функции наружных волосковых клеток (НВК) и нарушенной или отсутствующей функцией слухового нерва. Для диагностики состояния этих структур необходимо провести соответствующие обследования.

Объем методик для диагностики ССН широко обсуждался специалистами многих стран мира и в целом был принят на специальном Симпозиуме по синдрому слуховой нейропатии в рамках Международной конференции по слуху у новорожденных 2008 года в городе Комо (Италия) и продолжает развиваться по мере накопления данных доказательной медицины.

В настоящее время комплекс обследования для диагностики ССН включает следующие методы.

Сурдологическая (аудиологическая) диагностика

Исследования функции наружных волосковых клеток (НВК) путем регистрации микрофонного потенциала (МП) улитки внутреннего уха методом регистрации КСВП и/или электрокохлеографии (ЭКоГ) и вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ).  Зарегистрированные МП и ВОАЭ свидетельствуют о сохранной функции НВК.

Исследование функции слухового нерва и подкорковых структур слухового анализатора путем регистриции КСВП.  Для ССН характерно отсутствие КСВП или регистрация аномальных КСВП (может регистрироваться единственная низкоамплитудная волна V при высоких уровнях стимуляции – выше 80 дБ нПС).

Исследование проводящих путей методом регистрации акустического рефлекса (АР) внутриушных мышц.  Характерным диагностическим признаком ССН является отсутствие ипси- и контралатерального АР.

Определение степени нарушения тонального слуха.  Если возможно, проводится субъективная аудиометрия в соответствии с возрастом ребенка.  Пороги слышимости могут не отличаться от нормы или свидетельствовать о разной степени снижения слуха – от легкой степени до глухоты.  Пороги слышимости могут быть нестабильными при повторных обследованиях.  Поэтому при диагностике ССН целесообразно неоднократное проведение аудиометрии.

Выявление анатомических особенностей структур улитки, слухового нерва, стволомозговых структур слухового анализатора

Структурные особенности улитки внутреннего уха, слухового нерва и стволомозговых структур органа слуха определяют с помощью методов визуализации – исследований с помощью компъютерной томографии (КТ) и методом магнитно-ядерного резонанса (МЯР).  Эти исследования позволяют, в частности, выявить врожденное отсутствие/аплазию слухового нерва.

Исследования методом визуализации обязательны для детей с подозрением на ССН и проводятся в профильных учреждениях здравоохранения по направлению врачей Медицинского центра АВРОРА™.

Выявление сопутствующих заболеваний

Консультация смежных специалистов.  Детям с выявленной ССН необходимо пройти обследования у невролога (невропатолога) для оценки функции периферических и черепно-мозговых (краниальных) нервов.  При необходимости проводится также консультация окулиста, эндокринолога, кардиолога.

На эти обследования детей с ССН направляют в профильные учреждения здравоохранения врачи Медицинского центра АВРОРА™.

Клинические проявления ССН

Задержка созревания слухового анализатора.  ССН, выявленный у грудных и новорожденных детей, может быть признаком задержки созревания органа слуха.  В этом случае после тщательной диагностики и исключения тяжелой патологии слухового нерва рекомендуется слухопротезирование и наблюдение за состоянием слуха ребенка, в частности, периодическое обследование КСВП и поведенческая аудиометрия каждые три месяца – до возраста 24 месяцев, что определяется индивидуальным планом реабилитации ребенка в Медицинском центре АВРОРА™.

В случае индивидуальной задержки созревания слухового анализатора слух может нормализоваться или улучшиться к 18-24-месяному возрасту ребенка.  В этот период целесообразно стимулировать слуховую систему с помощью слуховых аппаратов с обязательным контролем состояния слуховой системы объективными методами (ОАЭ, КСВП, АР) и слухоречевого развития сурдопедагогом каждые три месяца.

Компенсированная форма ССН. У детей с такой формой СН развивается способность адекватно воспринимать речи и реагировать на неречевые сигналы в тишине. Но могут возникать существенные трудности понимания речи на фоне даже незначительного шума.  Такие дети могут быть кандидатами на использование FM-систем, которые повышают соотношение речь/шум и существенно облегчают восприятие речи таким детям.

Разная степень нарушения разборчивости речи в сочетании с нарушением порогов слышимости. При легком и среднем нарушении разборчивости речи слухопротезирование может быть эффективным.  Но при тяжелом нарушении разборчивости речи рекомендуется кохлеарная имплантация – при отсутствии противопоказаний .

Реакция на звук отсутствует и не восстанавливается.  Как правило, это обусловлено отсутствием или тяжелым поражением слухового нерва.  В этом случае слухопротезирование и кохлеарная имплантация не эффективны.  Такие дети должны быть интегрированы в среду глухих и обучаться жестовой речи.

Реабилитация детей с синдромом слуховой нейропатии

Слухоречевая реабилитация детей с ССН осложняется следующими факторами:

1. Пороги слышимости не могут быть определены по результатам КСВП, так как КСВП отсутствуют.
2. Пороги слышимости не являются показателем разборчивости речи; отмечаются частые случаи рече-тональной диссоциации (несоответствия между тональными порогами и восприятием речи).
3. Уровень поражения слуховой системы не всегда можно определить в процессе клинической сурдологической (аудиологической) диагностики.
4. Успех слухоречевой реабилитации не может быть предсказан по результатам пороговой аудиометрии.

Установленными доказательной медициной методами слухоречевой реабилитации детей с ССН являются слухопротезирование и кохлеарная имплантация.  В частности, результаты обширного исследования Rance G. (2007) показали, что слухопротезирование детей ССН позволяет улучшить разборчивость речи у 50% протезированных детей.  В Медицинском центре АВРОРА™ также накоплен положительный опыт слухопротезирования детей с ССН.

Выбор метода реабилитации детей с ССН зависит от результатов субъективной (поведенческой) аудиометрии. Детям с повышенными порогами слышимости следует рекомендовать пробное слухопротезирование.  Поскольку слух у детей раннего возраста с ССН может меняться, необходимо регулярно осуществлять мониторинг состояния слуха для перенастройки электроакустических параметров слуховых аппаратов.  Также регулярно следует проводить оценку слухоречевого развития ребенка сурдопедагогом с помощью анкетирования родителей и наблюдения за ребенком.

Наблюдение особенно важно, поскольку слухопротезирование детей с ССН не всегда приводит к значительному прогрессу слухоречевого развития ребенка.  Слухопротезированные дети, у которых не отмечается прогресса в слухоречевом развитии, являются кандидатами на кохлеарную имплантацию. ОЧЕНЬ ВАЖНО: вопрос о целесообразности кохлеарной имплантации, которая является необратимым вмешательством, должен решаться только после пробного слухопротезирования и занятий по развитию слуха и речи.  Причем кохлеарная имплантация детей с ССН не дает 100% гарантии успешной слухоречевой реабилитации детей, особенно в случаях гипоплазии слухового нерва и поражения стволомозговых структур органа слуха.

Опыт Медицинского центра АВРОРА™ в диагностике и реабилитации детей с синдромом слуховой нейропатии

В Медицинском центре слуховой реабилитации АВРОРА™ накоплен опыт диагностики и слухоречевой реабилитации 45 детей с ССН. Возраст этих детей на момент диагностики составлял от 6 месяцев до 10 лет.  Снижение слуха, определенное по результатам субъективной (поведенческой) аудиометрии, варьировало от тугоухости первой степени до глухоты по принятой в Украине классификации. ССН была диагностирована с применением описанных выше методов.  Наблюдение проводилось каждые три месяца.

У трех из этих 45 детей (7%) произошла нормализация слуха до социально адекватного уровня и дальнейшая слуховая реабилитация им не требовалась.

Слухопротезирование было проведено 24 из 45 детей с ССН (53%) современными цифровыми слуховыми аппаратами з расширенным частотным диапазоном фирмы Oticon (Дания). Мониторинг слухоречевого развития детей проводился сурдопедагогом. Оценивали реакцию детей на речевые и неречевые звуки, понимание речи, комфортность усиления слухового аппарата, речевое развитие.

Результаты слухопротезирования. У 19 детей (42% всей группы ССН и 79% слухопротезированных детей этой группы) постоянно пользуются слуховыми аппаратами. Из них, у 17 детей (38% всей группы ССН и 71% слухопротезированных детей этой группы) отмечается удовлетворительный уровень слухоречевого развития.

22 ребенка из 24 слухопротезированных детей группы с ССН достигли соответствующего возраста и получают образование таким образом:

• семеро детей (16% группы с ССН) посещают массовые детский сад,
• четыре ребенка (9%) учатся в общеобразовательной школе,
• шестеро детей (13%) воспитываются дома,
• один ребенок (2%) посещает садик для слабослышащих.
• один ребенок (2%) обучается в школе глухих,
• двое детей (4%) занимаются по индивидуальному плану в связи с наличием сопутствующих заболеваний.

Таким образом, наш опыт свидетельствует о том, что при слухопротезировании детей с ССН может привести к улучшению разборчивости речи (в нашем случае у 71% слухопротезированных детей) и способствовать их успешной социальной адаптации.

Опыт диагностики и реабилитации детей с ССН в Медицинском центре АВРОРА™ был доложен Главным врачом Медицинского центра, врачом-отоларингологом-сурдологом Еленой Михайловной Хоменко на Второй конференции Украинской ассоциации отиатров, отонейрохирургов и отоневрологов, состоявшейся в Киеве 13-14 сентября 2012 года.

Описание клинических случаев

Данные получены Главным врачом Медицинского центра АВРОРА™, врачом-отоларингологом-сурдологом Еленой Михайловной Хоменко.

Для соблюдения конфиденциальности пациентов инициалы детей изменены, а даты рождения не приводятся.

Ребенок Л.А.

Родители ребенка обратились в Медицинский центр АВРОРА™, когда ребенку было пять лет.

Анамнез: Ребенок родился недоношенным, вес при рождении 900 граммов.

Основная жалоба: Отставание в речевом развитии, речь ребенка непонятна, не произносит многие речевые звуки.

Результаты обследования слуха (Рисунок 3):

• Отоакустическая эмиссия не зарегистрирована ни на правом, ни на левом ухе.
• Акустические рефлексы не зарегистрированы с обеих сторон.
• При исследовании методом регистрации КСВП зарегистрирован микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха, но пики КСВП отсутствуют.
• Детская игровая аудиометрия: двустороннее поражение звуковоспринимающего аппарата, тугоухость III степени.

Диагноз:  Синдром слуховой нейропатии.

Слуховая реабилитация:  Ребенок слухопротезирован бинаурально слуховыми аппаратами Oticon Vigo BTE Power (Дания).  Прошел курс занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи.  Отмечается значительный прогресс в слухоречевом развитии.

Образование: Ребенок посещает массовую школу.

Рисунок 3. Результаты исследования ребенка ЛА.  1 – Обследование методом КСВП; зарегистрирован микрофонный потенциал (А), пики КСВП не зарегистрированы.  2 - пороги слышимости, определенные с помощью детской игровой аудиометрии. Наблюдение врача Е.М. Хоменко.

Ребенок В.А.

Родители обратились в Медицинский центр АВРОРА™, когда ребенку было 18 месяцев.

Анамнез: перенес гипербилирубинемию (желтуху) новорожденных, уровень билирубина составлял 489 ммоль/л.

Основная жалоба:  Отставание в речевом развитии, плохо реагирует на звуки.

Результаты исследования слуха (Рисунок 4):

• Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) не зарегистрирована ни на правом, ни на левом ухе.
• Акустические рефлексы (АР) не зарегистрированы с обеих сторон.
• При исследовании методом регистрации КСВП зарегистрирован микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха, пики КСВП отсутствуют.
• Детская игровая аудиометрия:  двустороннее тяжелое поражение звуковоспринимающего аппарата.

Диагноз:  Синдром слуховой нейропатии.

Слуховая реабилитация:  Ребенок слухопротезирован бинаурально слуховыми аппаратами Oticon Safari 300 SP (Дания).  Прошел курс занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи.  Отмечается значительный прогресс в слухоречевом развитии.

Рисунок  4.  Результаты исследования слуха ребенка ВА.  Обозначения те же, что и на рисунке 3. Наблюдение врача Е.М. Хоменко.

В каких случаях следует обращаться в Медицинском центр АВРОРА™ для диагностики синдрома слуховой нейропатии

ВНИМАНИЕ, РОДИТЕЛИ!  Сурдологическое (аудиологическое) обследование детей с целью выявления ССН рекомендовано в таких случаях:

Дети с задержкой речевого развития.

Дети любого возраста с факторами риска по ССН:

• перинатальная асфиксия ребенка (нарушение дыхания) при родах;
• гипоксия ребенка (низкий уровень кислорода в крови) при родах;
• длительная искусственная вентиляция легких ребенка;
• недоношенность ребенка;
• малый вес ребенка при рождении – менее 1500 грамм;
• пребывание в палате интенсивной терапии ребенка пять и более дней;
• гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных;
• болезни демиелинизации нервных волокон;
• наследственность, генетические нарушения слуха или подозрение на их наличие, в частности, периферические нейропатии:

-  атаксия Фридриха,
-  болезнь Charcot-Marie-Tooth,
-  болезнь Refsum,

• черепно-мозговая травма ребенка.

Ссылки на литературу:

1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. Multi-site diagnosis and management of 260 cases with  Auditory Neuropathy Auditory Dys-synchrony (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.

2. Rance G. Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/dys-synchrony type hearing loss / G Rance, E. Barker, R. Dowell et al.// Ear. Hear. – 2007. – Vol. 28, N. 3. – P. 351-360.